Pljučna arterijska hipertenzija je ena izmed težjih redkih bolezni. Zanjo je značilen povišan krvni tlak v pljučnem ožilju. Posledično mora srce črpati proti vedno večjemu pritisku in je vedno bolj obremenjeno. Pljučna hipertenzija prizadene ljudi vseh starosti, najpogosteje mlade mamice in izredno hitro napreduje. Po okvirnih ocenah boleha za plučno hipertenzijo v Sloveniji med 100 in 200 ljudi.
Vzroki za nastanek pljučne hipertenzije so številni in pogosto neznani. Bolezen je v redkih primerih lahko tudi dedna. Najpogostejša oblika bolezni se pojavlja pri tistih bolnikih, pri katerih se v globokih venah nog tvorijo krvni strdki. Ti strdki se odtrgajo in potujejo po ožilju do pljučnega žilja, kjer se zagozdijo. Tako se lumen pljučnih žil začne postopoma ožiti.
Zdravila, ki bi pozdravilo pljučno hipertenzijo, še ni. Ko je stanje bolnika že tako slabo, da zdravila več ne zadostujejo, je zadnja možna rešitev le še presaditev pljuč.
Simptomi pljučne hipertenzije so zadihanost, utrujenost, občutek omedlevice. Pri bolnikih z bolj napredno obliko bolezni so prisotne tudi bolečine v prsih, modra barva ustnic, izkašljevanje krvavega izpljunka in otekle noge. Bolniki večkrat navajajo, da imajo težave že pri hoji po stopnicah, zato se niso zmožni ukvarjati s športom.
Zgodnja diagnoza je pri pljučni hipertenziji ključnega pomena, saj lahko le-ta bolniku omogoči najboljšo kakovost življenja z zdravili. Težava pri diagnosticiranju pa je v tem, da so simptomi bolezni značilni tudi za mnoge druge bolezni. Zato zdravniki pogosto niti ne pomislijo na pljučno hipertenzijo kot možno diagnozo. Med prvim posvetom z zdravnikom in postavitvijo diagnoze povprečno mineta kar dve leti. Če idiopatske oblike (IPAH) ne zdravimo, ta v povprečno treh letih privede do smrti.